Les cancers des voies biliaires sont une entité hétérogène

Le cholangiocarcinome (CCA) est une tumeur relativement rare qui ne représente que 3 % des cancers digestifs^[1]. Cette relative rareté est encore accrue par l’existence de nombreux sous-types définis par leur localisation dans l’arbre biliaire depuis la vésicule biliaire jusqu’aux canaux de Herring^[1,2]. À cette hétérogénéité topographique répond une diversité épidémiologique, clinique et, comme cela a récemment été mis en évidence, moléculaire^[1]. La compréhension de cette diversité est nécessaire à une prise en charge adaptée.

1. Le CCA intra-hépatique se développe dans le parenchyme hépatique et n’est que tardivement symptomatique^[4].
2. Le CCA extra-hépatique se développe au sein de la paroi des gros canaux biliaires et devient symptomatique plus rapidement. Dans l’immense majorité des cas, il se révèle par un ictère^[4].
3. Sur le plan du pronostic, le CCA intra-hépatique est de meilleur pronostic que le CCA extra-hépatique^[5].

1. Le CCA intra-hépatique survient dans plus de 30 % des cas sur hépatopathie chronique en Occident où son incidence est en forte augmentation^[6]. Principaux facteurs de risque: cirrhose, obésité, hépatite chronique B, consommation excessive d’alcool, parasitoses biliaires, kystes du cholédoque, lithiases intra-hépatiques^[6].
2. Le CCA extra-hépatique résulte généralement d’inflammations biliaires chroniques. Principaux facteurs de risque: cholangite sclérosante, lithiase intra-hépatique et parasitoses biliaires^[4].

Les cancers biliaires, et les CCA intra-hépatiques en particulier, font partie des cancers dont la fréquence d’altérations moléculaires « actionnables» par des thérapies ciblées est la plus élevée^[1].